NOTICIAS BREVES...////...NEUROLOGÍA INTEGRAL...///...Neurología-Cirugía Neurológica...Neurocirugía Pediátrica ( Lille France )...///... Dr. Luis Felipe Gordillo Domínguez...Tels: (0155) 5424-6880...(0155) 5171-7633 .....Hospital Médica Sur "Tlalpan". Consultorios de Especialidades...Torre 3 Piso 7 Consultorio No.723...Envíenos sus comentarios a : gordillonq62@hotmail.com ...Sitio en Mantenimiento……..

4 de feb. de 2012

Neurocirugía Pediátrica




La Neurocirugía Infantil o Pediátrica trata enfermedades del Sistema Nervioso que afectan a niños desde el nacimiento hasta los 15 años aproximadamente. Algunas enfermedades Neuroquirúrgicas son específicas de este grupo, como las Malformaciones Congénitas Craneanas y Espinales (Craneosinostosis o cierre precoz de suturas craneanas; defectos de cierre del Tubo Neural como Mielomeningocele). Además la población infantil puede presentar un grupo particular de Tumores Intracraneanos que requieren un enfoque específico y multidisciplinario. La Hidrocefalia es una patología prevalente en los pacientes neuroquirúrgicos en este rango de edad.


Los Neurocirujanos Pediátricos nos  concentramos  en los problemas quirúrgicos de los niños y adolescentes que afectan al Cerebro, Médula Espinal o los Nervios Periféricos. Nos preocupamos  también por orientar a los padres que esperan un bebé que pudo haber sido diagnosticado antes de nacer con un problema de neurocirugía.

El uso de diferentes modalidades de tratamiento como la endoscopia, el trabajo en conjunto con otras especialidades como Neonatología, Pediatría Oncológica, Neurología Infantil  e Intensivo Pediátrico hacen que la Neurocirugía Infantil tenga las condiciones para tratar todas las patologías neuroquirúrgicas en pediatría.

La Neurocirugía Pediátrica se especializa en la evaluación y el tratamiento de niños con una serie de trastornos neuroquirúrgicos, tales como Tumores cerebrales, Espasticidad, Trastornos del movimiento, Epilepsia intratable, Hidrocefalia, Craneosinostosis, Lesiones en la Cabeza y la Espina Bífida, así como otras Malformaciones craneales y Deformidades de la columna.

La Neurocirugía Pediátrica es una especialidad única. Los neurocirujanos infantiles tenemos la oportunidad de intervenir en un Sistema Nervioso que está en desarrollo y reparar lesiones que en el futuro mejorarán la calidad de vida de los pacientes. 

Múltiples estudios internacionales han demostrado que los Neurocirujanos Infantiles, dada nuestra sub-especialización y experiencia, podemos ofrecer un mejor tratamiento de los problemas neuroquirúrgicos pediátricos, comparado con los neurocirujanos generales. La Neurocirugía Pediátrica es simplemente diferente, y su especialización se debe realizar en hospitales  de gran volumen con soporte de otras sub-especialidades pediátricas afines (anestesia, cuidados intensivos, radiólogos pediátricos, neuropediatras, ortopedistas pediátricos, entre otros).

El objetivo final es siempre ofrecer el mejor tratamiento y un cuidado integral para los pacientes pediátricos con problemas neuroquirúrgicos.

En Neurocirugía Integral se cuenta con un grupo interdisciplinario para brindar a los niños atención de alto nivel para restablecer su salud, los equipos con los que contamos, permiten realizar neurocirugía de mínima invasión, como : Neuroendoscopia, Estereotaxia, Neurocirugía Funcional, con el propósito de corregir padecimientos como hidrocefalia, epilepsia, y algunos tipos de tumores de la medula espinal y el cerebro

La Neurología Infantil es una especialidad Pediátrica que se aboca tanto a la estimulación y cuidado del desarrollo psicomotor, como al la prevención, diagnóstico y tratamiento de las enfermedades que afectan el normal funcionamiento del sistema nervioso central y periférico en niños y adolescentes.


Procedimientos que se llevan a cabo en Neurocirugía Integral del Doctor Luis Felipe Gordillo Domínguez.

Electroencefalografía
Monitoreo video EEG
Electromiografía
Polisomnografía
Potenciales evocados
Neurorehabilitación

Áreas de trabajo:

Epilepsia
Trastornos del sueño
Cefaleas (Migraña infantil y cefaleas tensionales )
Síndrome de Déficit de Atención e Hiperactividad, Autismo
Enfermedades Neuromusculares (que incluyen problemas que afectan el nervio periférico -neurpatías- y el músculo esquelético -miopatías- y espasticidad)
Enfermedades Cerebrovasculares
Desarrollo Psicomotor y del Lenguaje
Dificultades de Aprendizaje
Neurorehabilitación
Trastornos neurológicos en el recién nacido (encefalopatía hipóxico-isquémica, neuro-infecciones, crisis epilépticas neonatales y trastornos del metabolismo).


Otros trastornos Neuroquirúrgicos en los niños

La acondroplasia
Los quistes aracnoideos
Lesión del plexo braquial  (también llamada parálisis del plexo braquial obstétrica)
Tumores cerebrales
Parálisis Cerebral
Malformación de Chiari
Malformaciones congénitas del cerebro y la columna vertebral
Síndromes craneofaciales
La craneosinostosis / craneoestenosis
Epilepsia
La Hidrocefalia
Displasia esquelética
Los Tumores de la Médula Espinal
Mielodisplasia / Espina Bífida
Traumática del cerebro y lesiones de columna
Las anormalidades vasculares


                                                           LA ACONDROPLASIA

¿Qué es la acondroplasia?

La Acondroplasia es un trastorno óseo que afecta a aproximadamente uno de cada 10.000 recién nacidos. Es causada por una mutación en el gen FGFR3 que perjudica el crecimiento de los huesos en las extremidades y causa un crecimiento anormal de la columna vertebral y el cráneo.

Aproximadamente del 20 al 50 por ciento de todos los niños con Acondroplasia experimentan un deterioro neurológico.  El crecimiento del hueso atrofiado en la base del cráneo y la columna vertebral puede causar que la médula espinal y el tallo cerebral se compriman. Esto puede llevar a las principales estructuras del sistema nervioso - como el tronco del encéfalo, la médula espinal, las raíces nerviosas espinales y el líquido cefalorraquídeo (LCR). Eventualmente, esto puede conducir a déficit neurológicos como:

Cérvico-Medular Mielopatía: "torcedura" de compresión en el Foramen Magnum (Compresión del tronco encefálico)


 Esto puede causar que un niño tenga:

* Reflejos muy enérgicos
* Entumecimiento
* Debilidad
* Dificultad para caminar
* Pérdida de control del intestino y la vejiga
* La Apnea del sueño - los períodos durante el sueño cuando el niño deja de respirar.
* Compresión del tronco encefálico en última instancia, puede conducir a la muerte si se deja sin tratar, por lo que los padres y los médicos de los niños acondroplásicos deben estar atentos a los síntomas descritos anteriormente.

Hidrocefalia : Cuando el estrechamiento cerca de la base de la columna evita que el líquido cefalorraquídeo (LCR) fluya libremente por todo el tronco del encéfalo o de dentro y fuera del cráneo, el LCR se acumula en los ventrículos (espacios en el cerebro del niño).

Otros síntomas incluyen:

* dolores de cabeza
* irritabilidad
* letargo
* vómitos
Debido a que una cabeza alargada es normal en los niños acondroplásicos, los pediatras pueden usar la tabla de crecimiento para distinguir entre el crecimiento normal y acondroplásico, posible hidrocefalia.

Mielopatía de la médula espinal :

En ocasiones, las vértebras de los niños con Acondroplasia no crecen lo suficiente  para dejar espacio  para los nervios  en la médula espinal para entrar y salir de la columna vertebral ósea. Si una  raíz nerviosa está comprimida, un niño puede experimentar dolor, entumecimiento o debilidad en un brazo o una pierna específica. Puede parecer que prefieren usar una mano sobre otra,  o se quejan de dolor en la espalda o el brazo afectado. En casos más severos, la médula espinal completa, puede ser comprimida, provocando debilidad y entumecimiento en todo el cuerpo por debajo del sujetador de la médula espinal, así como la pérdida de control del intestino y la vejiga.

Los síntomas de la acondroplasia

Los siguientes son los síntomas más comunes de la acondroplasia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

*Acortamiento de los brazos y las piernas (brazos y  muslos más cortos que los antebrazos y las pantorrillas)
*El tamaño de la cabeza es muy grande, con frente prominente y tabique nasal aplanado;
* Los dientes mal alineados o montados 
*Encorvamiento de la columna más baja - una condición también llamada lordosis (o "dominio-back") que pueden llevar a cifosis, o el desarrollo de una pequeña joroba cerca de los hombros, que generalmente desaparece después de que el niño comienza a caminar.
*Conductos raquídeos pequeños (huesos de la espalda) - puede provocar la compresión de la médula espinal en la adolescencia. En ocasiones los niños con Acondroplasia pueden fallecer dormidos, debido a la compresión del extremo superior de la médula espinal, lo cual interfiere con la respiración.
*Inclinación  inferior de las piernas
*Pie plano, corto y ancho
*Espacio extra entre los dedos medio y anular (también denominado mano tridente).
*El tono (debilitamiento) muscular y articulaciones flojas
*Frecuentes infecciones del oído medio, que pueden conducir a la pérdida de audición
*Retrasos en los avances del desarrollo, tales como caminar (lo que puede ocurrir entre los 18 y 24 meses, en lugar de alrededor de un año de edad)
*Los síntomas de la acondroplasia pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico para el diagnóstico.

La Acondroplasia puede diagnosticarse antes del  nacimiento mediante una ecografía fetal.

¿Cómo se diagnostica la Acondroplasia?

La Acondroplasia puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante una ecografía fetal o después del nacimiento por la historia médica completa y un examen físico. Las pruebas de ADN ya están disponibles antes del nacimiento para confirmar los resultados fetales de ultrasonido para los padres que están en mayor riesgo de tener un hijo con Acondroplasia.


Si su hijo ha sido diagnosticado con Acondroplasia, debe buscar cuidadosamente los signos de debilidad muscular, cambios en la función intestinal o vesical, reflejos asimétricos o problemas respiratorios como la Apnea del Sueño. Si alguno de estos síntomas, deberá realizar una  minuciosa labor de seguimiento de su hijo mediante la consulta de un Neurólogo Pediatra, Neurocirujano Pediatra u Ortopedista Pediátrico, junto con imágenes de resonancia magnética (MRI) de la cabeza del niño, el cuello y columna vertebral.



El tratamiento para la Acondroplasia

Si una región  está peligrosa comprimida en el Foramen Magnum o la Columna Vertebral , un Neurocirujano puede quitar el hueso y los ligamentos de la zona del problema para hacer más espacio para las estructuras neurales.  La descompresión quirúrgica es más eficaz cuando se realiza rápidamente.

Un niño con Acondroplasia que  ha desarrollado Hidrocefalia, puede requerir una derivación ventrículo-peritoneal. En este caso, un neurocirujano pediatra puede aliviar la acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del niño mediante la colocación de un tubo largo y delgado bajo la piel. Un extremo se coloca en el ventrículo del niño y la otra en su abdomen. LCR .

Cuando los síntomas se identifican y se actúa oportunamente, la  atención médica y quirúrgica moderna permite a los niños con Acondroplasia crecer con las capacidades intelectuales y sociales


                                      LOS QUISTES ARACNOIDEOS

¿Qué es un quiste aracnoideo?

Los quistes aracnoideos son el tipo más común de quiste cerebral. Son lesiones congénitas que se producen como resultado de la división de la aracnoides. Los quistes son sacos llenos de líquido, no tumores, que aparecen en una de las tres capas de tejido que cubren el sistema nervioso central.

Los síntomas de los quistes aracnoideos

Los síntomas específicos dependen de la localización del quiste, pero pueden incluir:

* dolor de cabeza
* náuseas / vómitos
* letargo
* convulsiones
* protuberancia en el cráneo
* signos neurológicos focales secundarios a la presión de las estructuras circundantes
* retraso en el desarrollo
* hidrocefalia debido a la obstrucción de la normalidad del líquido cefalorraquídeo     
* síntomas endocrinos, tales como inicio temprano de la pubertad
* meneo de la cabeza
* discapacidad visual

Los quistes aracnoideos que no causan síntomas o las áreas que rodean el impacto, no requieren tratamiento, sin importar dónde se encuentren o de qué tan grandes sean. En caso contrario, se recomienda la cirugía.

¿Cómo se diagnostican los quistes aracnoideos?

CT o MRI se puede usar para decidir sobre el mejor tratamiento.

El tratamiento para los quistes aracnoideos

Un tratamiento muy simple, rápido y mínimamente invasivo, es drenaje aspirativo del quiste.  Sin embargo, existe una alta tasa de recurrencia y el retorno de los síntomas con este procedimiento.

Una Craneotomía también se puede realizar para eliminar la pared del quiste y asegurar una comunicación normal con las vías del líquido cefalorraquídeo. Este es un procedimiento más invasivo, pero permite la inspección directa del quiste.
Otra opción es la fenestración endoscópica mínimamente invasiva del quiste, donde el médico drena el quiste con una aguja.

                                






                                       
                                      PARALISIS DEL PLEXO BRANQUIAL OBTÉTRICA

¿Dónde está el Plexo Braquial?

El plexo braquial es una red de nervios en el hombro que lleva las señales de la médula espinal a los brazos y las manos. Permite a las personas  controlar los movimientos y sensaciones en  brazos y  manos. Cuando se lesionó el plexo braquial en el hombro, durante el proceso de nacimiento, esta condición se llama Parálisis de Plexo Braquial Obstétrica.


¿Qué es la parálisis del plexo braquial obstétrica?

La lesión del plexo braquial es bastante común durante el proceso del parto, que se produce en 1-2 nacimientos por cada 1.000. Los bebés grandes en los partos difíciles, son particularmente propensos a esta lesión. El plexo braquial también se puede lesionar cuando los nervios se extienden por un golpe en el hombro o cuando los huesos alrededor de ellos están rotos.
* Parálisis de Erb se refiere a una lesión de los nervios superiores del plexo braquial que conducen a la pérdida de movimiento en el hombro y la capacidad de flexionar el codo. * Parálisis de Klumpke es una lesión del plexo inferior braquial  que conduce a la pérdida de movimiento en la muñeca y la mano.



Los niños y los bebés con lesiones del plexo braquial suele tener los siguientes síntomas:

* Incapacidad de levantar su brazo por encima de su cabeza
* No se pueden llevar objetos a la boca
* No se puede mover sus dedos
* Insensibilidad en  brazo, manos o dedos
* Hormigueo o dolor en su brazo, manos o dedos

Tratamiento de la parálisis del plexo braquial obstétrica

El diagnóstico temprano y el tratamiento profesional,  puede mejorar los resultados a largo plazo para estas lesiones. La gravedad de éstas puede variar ampliamente. Muchos niños  recuperan todas o la mayoría de las funciones  a través de la terapia ocupacional. Si no se observa mejoría después de tres meses, un Neurólogo y Neurocirujano Pediatra deben determinar si el niño se puede beneficiar de otras intervenciones o cirugías. Uno de cada 10 bebés con lesión del plexo braquial  requiere un cierto nivel de  cirugía. Si la lesión ocurrió durante el proceso del parto, la mejor edad para la cirugía es,  entre cuatro y nueve meses. Esperar  más de un año, puede resultar con mayores daños a largo plazo.


                            TUMORES CEREBRALES Y DE MÉDULA ESPINAL EN NIÑOS

Los tumores cerebrales son el segundo tipo más común de cáncer en niños, lo que representa alrededor del 21 por ciento de los cánceres infantiles. Los niños de todas las edades pueden desarrollar tumores cerebrales, pero ocurren con más frecuencia en los menores de siete años de edad.

En general, los niños suelen tener una mejor oportunidad de sobrevivir a los tumores cerebrales que los adultos. La cirugía es el tratamiento más común para estos niños.


Los tumores también pueden ocurrir en la médula espinal. Los tumores de la médula espinal son menos comunes que los tumores cerebrales y tienden a ocurrir en niños mayores.

















                                                     PARALISIS CEREBRAL

¿Qué es la parálisis cerebral?

Parálisis Cerebral (PC) es causada por lesiones en el parto que afectan el sistema nervioso central, también llamada Encefalopatía Estática. Menos del 1 por ciento de los niños nacen con este tipo de lesión.

 Casi la mitad de estos  niños, son  afectados por parálisis cerebral hipertonía (excesiva tensión muscular) o la espasticidad (tensión muscular excesiva, con el aumento de reflejos tendinosos). Esto es generalmente causado por un daño en la sustancia blanca del cerebro. Otros niños afectados pueden tener parálisis cerebral Mixta, experimentando los síntomas múltiples, con un componente espástico. La parálisis cerebral puede resultar en daños irreversibles y la disfunción del sistema nervioso.



Las causas de la Parálisis Cerebral

Muchos casos de parálisis cerebral tienen causas desconocidas. El trastorno se produce cuando hay un desarrollo anormal o daños a las áreas del cerebro que controlan la función motora. Se presenta en aproximadamente tres de cada 1.000 nacidos vivos.

Hay varios tipos de lesiones que pueden afectar el sistema nervioso, incluyendo:

*  Lesiones en la cabeza
*  Las infecciones del sistema nervioso
* Episodios que obstruyen el flujo de oxígeno al cerebro, como las experiencias cercanas a ahogamiento
* Los accidentes cerebro-vasculares, tales como los derrames cerebrales
* Desnutrición
* La ingestión de metales pesados

Los síntomas de la parálisis cerebral

Los siguientes son los síntomas más comunes de la parálisis cerebral. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. El niño puede presentar debilidad Muscular, control motor deficiente o puede sufrir temblores, también llamados espasticidad, en los brazos o las piernas. La rigidez muscular en  piernas  y puños cerrados también puede ser vistas. La parálisis cerebral se clasifica de acuerdo al tipo de función motora del niño puede tener, entre ellas las siguientes:

Hay tres maneras en que la espasticidad (temblor o movimiento involuntario) o rigidez excesiva de los músculos, puede presentarse en niños que sufren de parálisis cerebral:

* Diplejía espástica, donde los miembros inferiores son más complicados que la parte superior. Esto por lo general afecta a los niños prematuros, nacidos antes de 32 semanas de gestación.
* Cuadriplejia espástica, donde los cuatro miembros están involucrados por igual.
* Hemiplejia espástica, cuando se trate de un sólo lado del cuerpo. Esto por lo general afecta a los niños que tienen un historial de sangrado ventricular que llega a su tejido cerebral, causando lesiones.


Los niños con parálisis cerebral pueden tener problemas adicionales, incluyendo las siguientes:

* Convulsiones
* Visión, audición, habla  deficientes.
* Problemas de aprendizaje y de conducta
* Retraso mental
* Problemas respiratorios
* Problemas intestinales y vesicales
* Anormalidades óseas, como la escoliosis (una lateral, o hacia los lados, la curvatura y    la rotación de los huesos de la espalda, dando la apariencia de que la persona está inclinada hacia un lado)
* Los bebés con parálisis cerebral, son a menudo lentos para alcanzar los “hitos comúnes” del desarrollo, tales como aprender a darse vuelta, sentarse, gatear o caminar. También pueden tener ciertos reflejos presentes que normalmente desaparecen en la primera infancia. Los síntomas de la parálisis cerebral pueden parecerse a otras condiciones. Siempre consulte al médico para el diagnóstico.

                 MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL CEREBRO Y COLUMNA

¿Qué es una malformación congénita?

Las anomalías congénitas, llamadas malformaciones, son condiciones que están presentes al nacer ( congénita ). Hay numerosas variaciones de las malformaciones congénitas del tejido óseo y blando de la cabeza y la columna vertebral, incluidos los defectos del Tubo Neural tales como Espina Bífida. Algunas malformaciones congénitas son leves y otras son graves, pero se puede corregir con la cirugía por un Neurocirujano Pediátrico.
















Tipos de malformaciones congénitas del cerebro y la columna son:







* Malformación de Chiari - Esta es una condición en la que las porciones del cerebro, las amígdalas cerebelosas sobresalen, en la columna superior, comprimiendo el cerebro o la médula espinal. Si no se atiende, esta afección puede llevar a:


* Dolor en el cuello
* Ronquera
* Infecciones en  vías respiratorias superiores
* Debilidad progresiva en  y  piernas

La Malformación de Chiari también puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), dando lugar a Hidrocefalia. Los tratamientos se centran a menudo en la eliminación de partes del tejido óseo y blando,  para aliviar la presión sobre la médula espinal y el cerebro, así como proporcionar nuevas vías para drenar el líquido cefalorraquídeo.


*Encefaloceles - Esta condición es similar a la Malformación de Chiari, si es que no afecta el cerebro o el líquido cefalorraquídeo entre la nariz y la parte delantera o trasera de la cabeza. Puede conducir a infecciones y la hidrocefalia. El tratamiento quirúrgico de esta condición implica la eliminación de tejido óseo y blando o drenaje de líquido cefalorraquídeo.


¿Cómo se diagnostica una malformación congénita?

Si un niño nace con alguna de las malformaciones anteriores, una evaluación completa por un pediatra o un neurólogo es necesaria para diagnosticar la raíz del problema.

Su médico realizará un examen físico completo y le pedirá un historial detallado tanto familiar como del paciente.

El médico puede ordenar imágenes del cerebro y / o la columna vertebral a través de una Resonancia Magnética (RM) . Si la RM muestra evidencia alguna de estas malformaciones, una consulta con el Neurocirujano se recomienda para desarrollar el mejor plan de tratamiento.
Dependiendo de la malformación, los especialistas adicionales  le pueden pedir involucrarse en el desarrollo del plan de tratamiento.

El tratamiento de las malformaciones congénitas

Los Neurocirujanos, especialistas craneofaciales plásticos, genetistas, entre otros, se unen para desarrollar el plan de tratamiento. El equipo decidirá si la cirugía es la mejor opción.

La cirugía de las malformaciones congénitas

El propósito de la cirugía es corregir la formación física y maximizar la funcionalidad para prevenir el desarrollo con un  déficit neurológico en e el niño.

Para las malformaciones de Chiari:

Los Neurocirujanos tenemos diferentes métodos para el tratamiento de estas malformaciones.

Estos métodos pueden incluir: 

*Descompresión
* La descompresión con duroplastia (la apertura de la duramadre, la membrana de espesor que cubre el cerebro)
* Reducir las amígdalas del cerebelo, que pueden estar bloqueando el flujo del líquido cefalorraquídeo

Para encefaloceles:

El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica o el cierre del encefalocele.
Algunos pacientes también pueden desarrollar hidrocefalia como resultado y requerirá tratamiento de la hidrocefalia.

Para los quistes Aracnoideos:



El tratamiento puede consistir en:


* Fenestración (esto implica la realización de pequeñas aberturas en el quiste para abrir las vías naturales del líquido en el cerebro)
* Fenestración endoscópica (esto implica el uso de un pequeño instrumento para hacer estas pequeñas aberturas y  permitir  un mejor flujo de todo el cerebro)





Después de la cirugía

La atención y seguimiento del progreso de la recuperación de un niño es muy importante. El Neurocirujano Pediátrico programará citas de seguimiento para asegurarse de que su hijo está llevando a cabo una recuperación completa.



                                             SÍNDROMES CRANEOFACIALES

¿Qué es un síndrome craneofacial?

Definición

El cierre prematuro de una, varias o todas las suturas del cráneo, se denomina craneosinostosis (del griego sinóstosis = cierre) y, su resultado, craneoestenosis (del griego estenosis = estrechez) y provocan, siempre, alteraciones en el volumen o en la morfología del cráneo y la cara y,  en algunas ocasiones, alteraciones clínicas y de la función cerebral.

Etiología

En la mayoría de los casos, la causa de la craneoestenosis es desconocida, y su presentación es esporádica, es decir, es un hecho accidental. En otras ocasiones las craneoestenosis son parte de un síndrome que consta de varias malformaciones, y puede ser hereditaria.

                                                   LA CRANEOSINOSTOSIS

¿Qué es la craneosinostosis?

El cráneo normal consta de varias placas de hueso que están separadas por suturas. Las suturas (articulaciones fibrosas) se encuentran entre las placas óseas en la cabeza. A medida que el bebé crece y se desarrolla, las suturas se cierran, formando una pieza sólida de hueso, llamada cráneo.



La craneosinostosis es una condición en la que las suturas se cierran demasiado pronto, causando problemas con el crecimiento normal del cerebro y del cráneo. El cierre prematuro de las suturas también puede provocar que la presión dentro de la cabeza a aumentar y el cráneo o huesos de la cara para cambiar su apariencia normal y simétrica.




Tipos

La craneosinostosis se pueden dividir en dos grupos principales: sindrómicas y no sindrómicas.

Craneosinostosis sindrómica

Suele ser un hallazgo aislado y se asocia con varios dismorfismos que afectan a la cara, esqueleto, sistema nervioso y suele ir acompañada de retraso en el desarrollo.

En los últimos 15 años, la investigación sobre la craneosinostosis ha progresado en la comprensión de la base genética de ciertas deformidades craneales.

Las mutaciones en los genes que codifican los receptores de crecimiento de fibroblastos el factor 1, 2 y 3 (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3), TWIST y MSX2 han sido identificados en determinadas sinostosis.

A pesar de la aclaración genética no tiene un impacto directo en el manejo del paciente en muchos casos (Ciurea 2009).

Craneosinostosis no sindrómica

A).- ESCAFOCEFALIA: El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) que recuerda a un barco volcado, correspondiéndose la quilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un término griego que significa barco). No produce hipertensión intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente estético.



B).- BRAQUICEFALIA: Cierre precoz de la sutura coronal que separa a los huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. En el primer caso el cráneo es transversalmente ancho pero corto en sentido longitudinal. Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne.




C).- TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.






4).- TURRICEFALIA: Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.

Clínica

Las consecuencias del cierre del cráneo antes de tiempo son dos: · la de ocasionar una forma anormal de la cabeza que, aunque en principio parece poco importante, es, sin embargo, una deformidad que el niño arrastrará toda su vida, y · en otras ocasiones, este cierre prematuro del cráneo provoca daño cerebral, o de los nervios ópticos, aunque sea en pocos casos. Estas dos razones parecen suficientes como para indicar el tratamiento quirúrgico. La gravedad de la malformación craneal depende también de:



* la cantidad de suturas que se cierran antes de tiempo, a mayor número de suturas afectadas habrá mayor deformidad y mayor riesgo de compresión cerebral, y
 la presencia o ausencia de anomalías del cerebro.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos, la forma anormal de la cabeza se detecta tras el nacimiento o poco después. En otros casos la anomalía se pone de manifiesto algo más tarde. El diagnóstico se confirma con radiografías. En la mayoría de los niños se debe realizar otros estudios como la Tomografía Axial Computerizada (TAC) para ver bien los huesos del cráneo y el cerebro, o la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) para detectar las anomalías cerebrales ocultas.












La Ecografía Doppler Transcraneal puede ser considerada como una herramienta simple y conveniente para la evaluación no invasiva en el efecto de la cirugía de descompresión en craneoestenosis (Wang 2010).











Tratamiento

El momento ideal para la operación es antes del año de vida, e incluso antes de los 6 meses.

La intervención se hace con anestesia general y consiste en abrir las suturas craneales cerradas antes de tiempo. A veces, se requieren movilizaciones de los huesos del cráneo u órbitas para devolver una forma lo más normal posible a la cabeza.

En muchos casos se colocan tiras de “silastic” en los bordes de los huesos que hemos abierto para evitar que se cierren otra vez de manera rápida.

La mayoría de los niños requiere transfusión, lo que no es un problema porque la operación es siempre programada, y permite la donación de sangre.

En niños con cierre de todas las suturas la operación se puede llevar a cabo en dos tiempos, para disminuir los riesgos, y para dar tiempo a que el niño se recupere entre las operaciones.

Riesgos de la operación

Existen algunos riesgos que es conveniente conocer. El riesgo más grave es el vital (que es menor del 1 por 100). Otros riesgos son la rotura de las cubiertas del cerebro (meninges), fístulas de líquido cefalorraquídeo, infección, hematomas, rechazo de las tiras de “silastic”, o incluso lesión de los nervios ópticos. Todos estos riesgos son muy remotos.

El pos-operatorio. Después de la intervención los niños permanecen en la Unidad de Cuidados Intensivos  Pediátrica (UCI) durante uno o dos días para vigilar, y reponer (si se requiere) las pérdidas de sangre. De ir todo bien, el alta se produce a los 7-8 días de la operación.

Después del alta hospitalaria. Los cuidados ulteriores consisten en seguir una serie de revisiones en la Consulta de Neurocirugía, y en evitar que el niño se golpee la cabeza. En ciertos casos es necesario proteger el cráneo con una chichonera o con un casco.

Los resultados de la operación suelen ser satisfactorios y se notan mejor cuando han transcurrido varios meses de la operación.

En general, son pocos los niños que requieren una segunda operación, bien para remodelar el cráneo, o bien porque se cierran suturas que previamente no estaban afectadas.




¿Qué causa la craneosinostosis?


La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.200 nacidos vivos y afecta a los hombres más que las mujeres.

Este trastorno suele ser esporádico (ocurre por azar). En algunas familias, la craneosinostosis es heredada por una de dos maneras:

Autosómica Recesiva

* Autosómica Recesiva significa que dos copias del gen son necesarias para expresar la condición, una heredada de cada progenitor, que son portadores obligados. Los padres portadores tienen una de cuatro, o 25 por ciento de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis.

* Autosómico Dominante significa que se necesita un gen para expresar la condición, y el gen se transmite de padre a hijo con un riesgo 50/50 para cada embarazo.








* La Craneosinostosis es una característica de muchos síndromes genéticos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el síndrome específico presente. Es importante para el niño, así como para los miembros de la familia  ser examinado cuidadosamente para detectar signos de una causa sindrómica (trastorno genético hereditario) de la craneosinostosis, como defectos en las extremidades, anomalías del oído, o malformaciones cardiovasculares.





                                                                         
                                                                  EPILEPSIA

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia en niños

¿Qué es la epilepsia?




La epilepsia es un trastorno del sistema nervioso central caracterizado por los ataques que van desde la pérdida leve, episódica de la atención o la somnolencia a convulsiones graves con pérdida de conciencia.

¿Cómo se diagnostica la epilepsia en los niños?

Si un niño muestra signos de epilepsia, una evaluación minuciosa por un Neurólogo Pediátrico es necesaria para decidir sobre la mejor opción de tratamiento, incluyendo cirugía.

Su médico realizará un examen físico completo y le pedirá un historial detallado de los padres  y del paciente. El médico puede ordenar imágenes del cerebro mediante una resonancia magnética.
Existen otros procedimientos de diagnóstico que pueden ser utilizados para examinar la actividad eléctrica dentro del cerebro.


Los procedimientos de diagnóstico

Hay tres procedimientos  de diagnóstico que a veces  llega a ser necesaria una intervención  quirúrgica . Estos procedimientos se utilizan para ayudar a un médico a evaluar la causa de las convulsiones de un paciente y localizar el lugar en el cerebro desde donde se generan las crisis. Después del procedimiento, el paciente permanece en la unidad de supervisión de la epilepsia (UEM) para la observación.

Electrodos profundos  se utilizan para permitir la monitorización  de la actividad eléctrica dentro del cerebro. Son múltiples sondas de contacto de poliuretano "que se insertan en áreas específicas del cerebro a través de pequeños orificios en el cráneo y la cubierta del cerebro. La inserción  estereotáctica guiada,  utiliza  técnicas de resonancia magnética de imagen, apuntando a un área específica dentro del cerebro controlado por Resonancia Magnética (MRI) durante la cirugía. El punto de entrada, la trayectoria y la profundidad se calcula por computadora para permitir la colocación precisa del electrodo.

La colocación de rejilla subdural o rejillas subdurales son con hojas o tiras de electrodos insertados en una hoja delgada y flexible de poliuretano.  Las rejillas se colocan quirúrgicamente, a través de una craneotomía abierta (el cráneo se abre para exponer la parte del cerebro), a lo largo y alrededor de áreas sospechosas de estar vinculadas a las convulsiones de un paciente. El número exacto de los discos utilizados y la localización específica de colocación depende de las necesidades individuales del paciente.

Las tiras subdurales  se utilizan generalmente para determinar en qué hemisferio del cerebro se originan las convulsiones. También se utilizan cuando el acceso a un área particular del cerebro puede ser algo limitado. Cuando se utilizan  estas tiras, son implantadas a través de pequeños orificios en el cráneo, el tamaño de una pequeña moneda.

Después de que se realizan las pequeñas perforaciones , las tiras se colocan bajo guía fluoroscópica. Después de que las redes se han colocado, se observa al paciente en caso de convulsiones en la (UEM). El paciente también puede someterse a la estimulación cortical o la cartografía funcional del cerebro en varias ocasiones. Este procedimiento ayuda al Neurocirujano a definir la relación entre el área  que ocasionan los ataques y las áreas funcionales del cerebro que deben ser preservados. Esta información se utiliza para definir y planificar la segunda cirugía - la eliminación de las redes y, potencialmente, la eliminación de la zona que provoca los ataques (de la zona epileptogénica). La asignación se realiza mediante la aplicación de una pequeña cantidad de corriente eléctrica a través de un par de electrodos para ver qué función, si existe, está directamente bajo ese electrodo.

El tratamiento para la epilepsia pediátrica

Los Neurocirujanos, Neurólogos Pediatras, nutricionistas, neuropsicólogos, entre otros, se unen para desarrollar el plan de tratamiento. El equipo decidirá si la cirugía es la mejor opción.

Cirugía

El propósito de la cirugía es eliminar o disminuir la severidad de los ataques.

Opciones de tratamiento quirúrgico

Los tratamientos quirúrgicos  incluyen:

El estimulador del nervio vago (VNS)

El estimulador del nervio vago (VNS) es un dispositivo, algo así como un marcapasos cardíaco, situado en la parte superior del pecho debajo de la clavícula izquierda. Se conecta a un cable que conduce a un nervio en el cuello. Al estimular este Nervio Vago, el dispositivo puede ayudar a reducir el número de convulsiones. De hecho, alrededor de un tercio de los pacientes experimentan una reducción del 30 al 50  por ciento  de las convulsiones. Alrededor del tres por ciento de los pacientes realmente se libera de las convulsiones. El dispositivo estimula de forma automática y periódicamente durante el día y la noche.

Los pacientes también pueden aprender a "activar" el estimulador si sienten una convulsión, y puede detener que el ataque se produzca. Debido a que el Nervio Vago afecta la garganta, los pacientes pueden experimentar ronquera o dolor de garganta y puede tener dificultad para hablar cuando se utiliza este dispositivo.

La colocación del estimulador del Nervio Vago requiere implantación quirúrgica bajo anestesia general. Los pacientes necesitan varias citas clínicas después de la implantación para activar la ENV y ajustar la fuerza de estimulación.

De cuerpo calloso

En muy raros casos,  un paciente puede tener convulsiones que se inician de forma independiente a cada lado del cerebro. Un cuerpo calloso puede ser recomendado. Este procedimiento implica la ruptura de las fibras que conectan las dos mitades (hemisferios) del cerebro.

La desconexión de los dos hemisferios, ayuda a detener la propagación de las convulsiones en el cerebro y puede proteger a algunos pacientes, de una lesión causada por las convulsiones relacionadas con las caídas o golpes. Este procedimiento no evita totalmente que el paciente continúe con convulsiones y, de hecho puede aumentar la frecuencia de ciertos tipos de ataques localizados.

Después de la cirugía, el paciente puede experimentar limitaciones temporales o permanentes de habla, el movimiento de ciertas partes del cuerpo o la alteración de comportamiento. Es importante para los pacientes y sus familiares el ser informados de estos riesgos y entender que esta cirugía no se realiza con la esperanza de curación de las crisis, sino más bien con la esperanza de ayudar a reducir su severidad.


                                                           HEMISFERECTOMÍA

Hemisferectomía (también conocido como hemidecortication o hemisferectomía funcional) es la eliminación completa o eliminación parcial y la desconexión de casi toda una mitad del cerebro (hemisferio).


Este procedimiento se realiza generalmente en los niños con convulsiones graves y muy frecuentes en los centros hospitalarios en el mundo. Estos pacientes suelen tener un hemisferio dañado gravemente por razones variadas (por tanto, las convulsiones) y generalmente son más débiles en el lado del cuerpo opuesto del hemisferio enfermo.

La  hemisferectomía ha demostrado ser un tipo muy exitoso de la cirugía contra las convulsiones. Los riesgos potenciales incluyen la hidrocefalia y la infección. La severa  debilidad presente antes de la cirugía, es probable que persista después de ésta, aunque la mayoría de los pacientes suelen ser capaces de caminar con un poco de rehabilitación.


Los pacientes también experimentan la pérdida del campo visual en el lado débil. Cuando tiene éxito, esta cirugía cura a la epilepsia

Después de la cirugía

La atención de seguimiento es muy importante en el progreso de la recuperación de un niño. El neurocirujano pediátrico programará citas de revisión para asegurarse de que su paciente está haciendo una recuperación completa.



                                      
                                         
                                             LA HIDROCEFALIA EN NIÑOS 

¿Qué es la hidrocefalia?

Hidrocefalia Pediátrica es la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR)  dentro del cerebro, también conocido como "agua en el cerebro." Esto puede ser una condición muy peligrosa, cuando la producción normal y el reciclado de líquido espinal en todo el sistema neurológico se interrumpen.


El  LCR fluye a través de los ventrículos por medio de canales que conectan un ventrículo a otro. Eventualmente, el CSF es absorbido en el torrente sanguíneo. A fin de mantener la presión normal en el interior del cráneo la producción, el flujo y la absorción de LCR debe mantenerse en equilibrio.

La hidrocefalia es típicamente un síntoma de algún otro problema. Su Neurólogo Pediatra y Neurocirujano tendrá que determinar la causa de la hidrocefalia y tratar la causa subyacente. El pronóstico para el éxito del tratamiento de la hidrocefalia es excelente, si la causa subyacente puede ser tratada adecuadamente.




Algunas condiciones de hidrocefalia se producen durante el embarazo y otros después del nacimiento. Además, un número menor se transmite genéticamente.











¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

Normalmente, la hidrocefalia es descubierta por los padres del niño o  el pediatra, cuando la cabeza del niño comienza a hincharse rápidamente. Dependiendo de la edad de su hijo (antes de los seis meses), su pediatra probablemente ordenará una serie de rayos X y, posiblemente, una tomografía computarizada y referirlo a un Neurólogo Pediatra y / o un Neurocirujano. A veces, una ecografía del cerebro también se recomienda.

Si su niño tiene más de seis meses, una IRM puede ser ordenada, como un mejor diagnóstico y  se puede hacer  a través de resonancia magnética.

El médico puede ordenar más estudios de imagen del cerebro y / o la columna vertebral a través de ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética o radiografías.
Dependiendo de los resultados de los estudios de imagen, su médico tendrá que tomar una determinación sobre el curso del tratamiento.

A menudo, otros factores entran en juego, incluyendo:

* Los síntomas
* Exámenes de la vista
* Cambios en el nivel de actividad o el desempeño escolar.
* Repetidos estudios de imágenes para buscar cambios en el cerebro

El tratamiento de la hidrocefalia en niños

Los neurocirujanos, neurólogos, oftalmólogos pediatras, radiólogos, entre otros, se unen para desarrollar el plan de tratamiento. El equipo decidirá cuándo y si la cirugía es la mejor opción.

Las derivaciones en el tratamiento de la hidrocefalia

En la mayoría de los casos, la hidrocefalia se trata quirúrgicamente con la colocación de una derivación para evitar el bloqueo que está provocando la acumulación, o para crear un mejor flujo del LCR. Una derivación es un tubo de silicona pequeña que permite que el líquido fluya a través de él en una dirección. Un sistema de válvula, regula el flujo y crea un depósito de Líquido Cefalorraquídeo que pueden ser examinados con frecuencia para asegurarse de que la derivación esté funcionando correctamente y no hay signos de infección.

Alternativas a las derivaciones


Tercera Ventriculostomía Endoscópica :

Ciertos tipos de hidrocefalia puede ser tratados a través  de  un pequeño orificio en los ventrículos para volver a crear un flujo normal. Esta alternativa de derivación, es una técnica endoscópica que evita el bloqueo y crea un desvío para el flujo del LCR.
Los Neuroendoscopistas  pediátricos estamos capacitados para realizar estos procedimientos endoscópicos. Los beneficios de un abordaje endoscópico incluyen la eliminación de la colocación de materiales extraños en el cerebro, lo que resulta en menos infecciones y menos riesgo de un exceso de drenaje de LCR.




                                                         DISPLASIA ESQUELÉTICA

¿Qué es la displasia esquelética?

Displasia esquelética es el término médico para lo que muchos de nosotros conocemos como “enanismo” . Los que nacen con esta condición prefieren una frase sencilla: ". La gente pequeña"


¿Cómo se diagnostica displasia esquelética?

Displasia Esquelética, regularmente es descubierta por los padres del niño o por el pediatra, cuando su  cabeza que crece fuera de proporción con el cuerpo y las extremidades. Dependiendo de la edad de su hijo (durante el primer año de vida), su pediatra probablemente ordenará una serie de rayos X y, posiblemente, una tomografía computarizada y lo canalizará  a un Neurocirujano Pediatra. A veces, una ecografía del cerebro también será ordenada.

Si su niño tiene más de seis meses, una resonancia magnética probablemente será ordenada,  ya que se obtendrán mejores imágenes del cerebro y la médula espinal. Su médico realizará un examen físico completo y le pedirá un historial detallado familiar y paciente.

El médico puede ordenar más estudios de imagen del cerebro y / o la columna vertebral a través de ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética o radiografías.
Dependiendo de los resultados de los estudios de imagen, el médico tomará una decisión sobre el curso del tratamiento. A menudo, otros factores entran en juego, incluyendo:


* Exámenes de la vista
* Cambios en el nivel de actividad o el desempeño escolar.
* Repetidos estudios de imágenes para buscar cambios en el cerebro y / o la columna vertebral

Tratamiento de la displasia esquelética

Los Neurocirujanos y Neurocirujanos Pediátricos, Neurólogos, ortopedistas pediátricos oftalmólogos, radiólogos, neumólogos, especialistas en genética, entre otros, se unen para desarrollar el plan de tratamiento. El equipo decidirá cuándo y si la cirugía es la mejor opción.

Las opciones de tratamiento giran en torno a un diagnóstico de:

* Estenosis cervical
* La estenosis lumbar
* Inestabilidad de la columna
* La hidrocefalia







Para la Estenosis y la Inestabilidad de la Columna: Dependiendo de la región, cervical o lumbar, el neurocirujano pediátrico retirar el hueso (s) que están constriñendo la médula espinal o del tronco cerebral.






                                                 DISFRAFISMO ESPINAL Y ESPINA BÍFIDA

¿Qué es el Disrafismo Espinal?

* Mielodisplasia es un término médico que se refiere a los trastornos neurológicos relacionados con las malformaciones de la médula espinal. El síndrome de médula espinal anclada es un tipo de disrafismo espinal.

* Médula espinal anclada es otra forma de disrafismo espinal. En esta malformación congénita de la columna vertebral, la médula espinal se une al tejido circundante. No detectar una médula espinal anclada, puede llevar a una lesión repentina catastrófica en la niñez o la adolescencia, como la parálisis.

La Médula espinal anclada se puede diagnosticar mediante la detección de anormalidades de la piel a lo largo de la línea media de la espalda. El diagnóstico puede ser confirmado por resonancia magnética (MRI), y la cirugía suele estar indicada para prevenir cualquier daño neurológico en el futuro.

¿Cuál es la Espina Bífida?

Cada año, uno de cada mil bebés nacen con espina bífida ( mielomeningocele ), una malformación de los huesos (vértebras) y / o de la piel que rodea la columna vertebral que puede dar lugar a infecciones graves, problemas con la vejiga y la función intestinal, hidrocefalia y parálisis . En la mayoría de los casos, la corrección quirúrgica del defecto del tubo neural , pueden prevenir  complicaciones.

¿Cómo se  diagnostica la disrafia espinal y la espina bífida ?

Si un niño nace con disrafismo espinal o espina bífida, una evaluación minuciosa por un Neurocirujano Pediátrico se necesita para decidir sobre la mejor opción de tratamiento, incluyendo cirugía.

Su médico realizará un examen físico completo y le pedirá un historial detallado familiar y del  paciente.
El médico puede ordenar radiografías de la columna mediante una resonancia magnética o una ecografía.

El tratamiento de disrafismo espinal y la espina bífida

Se  involucran múltiples especialidades en la revisión de los casos de niños con disrafismo espinal y la espina bífida. Los neurocirujanos, neurólogos pediatras, urólogos pediátricos, cirujanos plásticos reconstructivos, entre otros, se unen para desarrollar el plan de tratamiento. El equipo decidirá si la cirugía es la mejor opción.

La cirugía para el disrafismo espinal y la espina bífida


El propósito de la cirugía es corregir la malformación física. A medida que estos niños nacen con la médula espinal expuesta a la piel, esto debe ser reparado urgentemente para prevenir la infección y déficit neurológico.

Para disrafismo espinal, el Neurocirujano Pediatra llevará a cabo una cirugía para liberar la cuerda. En algunos casos, la grasa se entrelaza dentro de los nervios y durante la cirugía, el Neurocirujano Pediatra  la retirará.



Después de la cirugía

El seguimiento es muy importante en el  progreso de la recuperación de un niño. El Neurocirujano Pediátrico programará citas de valoración para asegurarse de que el bebé está teniendo  una recuperación completa



LAS LESIONES TRAUMÁTICAS DEL CEREBRO Y COLUMNA VERTEBRAL EN LOS NIÑOS


Los niños pueden sufrir lesiones al nacer, durante la infancia . Las lesiones son generalmente accidentales.

Lesiones neurológicas más comunes que pueden ocurrir incluyen:

* Plexo braquial
*  Accidentes que se traducen en caídas traumáticas o golpes con objetos



Los síntomas de un traumatismo cerebral o espinal

* dolores de cabeza en progreso
* vómitos
* convulsiones
* letargo
* confusión

¿Cómo es un traumatismo cerebral o espinal  en los niños?

Si un niño presenta cualquiera traumatismo cerebral  o lesiones en la médula, una evaluación minuciosa por un Neurocirujano Pediatra, Neurólogo pediátrico y / o cirujanos generales pediátricos es necesaria  para decidir sobre la mejor opción de tratamiento, incluyendo cirugía.

El médico puede ordenar imágenes del cerebro y / o la columna vertebral mediante tomografía computarizada, resonancia magnética o radiografías.


Cirugía

El propósito de la cirugía es corregir la lesión traumática, si es posible. Dependiendo de la lesión, el abordaje quirúrgico puede variar desde una simple reparación de un procedimiento a una intervención más  complicada.

Después de la cirugía

La atención de seguimiento es muy importante en el seguimiento del progreso de la recuperación de un niño. El neurocirujano pediátrico programará citas de seguimiento para asegurarse de que su hijo está haciendo una recuperación completa.



                                     LAS ANOMALÍAS VASCULARES EN LOS NIÑOS

El sistema vascular del cerebro de los recién nacidos, lactantes y niños en crecimiento pueden verse afectados por enfermedades raras. La mayoría de estas condiciones pueden ser tratadas con éxito. Estas anomalías vasculares son tratadas por un grupo multidisciplinario que incluye a los neurocirujanos pediátricos, radiólogos intervencionistas, neurólogos y pediatras.

El más común de estos trastornos se encuentra:

Los aneurismas

Un aneurisma es una “evaginación” o bolsa que surge de una arteria que rodea el cerebro. El aneurisma crece a partir de una mancha en la pared de una arteria que tiene un punto débil en su capa media. Aunque los pacientes con aneurismas nacen con una debilidad en uno o varios puntos de las arterias en el cerebro, se necesitan muchos años para que los aneurismas crezcan. Un aneurisma crece, porque el golpeteo de la sangre en este punto débil, se expande el saco.

Si la expansión del aneurisma llega a un punto donde la pared se vuelve muy delgada, se rompe y sangra en el espacio alrededor del cerebro. Este evento se llama una hemorragia subaracnoidea. Este evento catastrófico requiere atención médica inmediata y urgente. Después de la primera hemorragia, aproximadamente el 46 por ciento de los pacientes mueren. Si el aneurisma no se repara en el tiempo y se produce una segunda hemorragia , aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes mueren.




Diagnóstico

Se estima que el dos por ciento de la gente, tiene uno o más aneurismas cerebrales. La mayoría de los aneurismas se declaran por el sangrado en los adultos entre las edades de 45 a 65 años. Los niños, sin embargo, también  pueden presentar aneurismas. De dos a tres por ciento de los pacientes con aneurismas que  son  niños. Intentamos siempre que sea posible, identificar y eliminar los aneurismas antes de sangrar. Por lo general se puede localizar el aneurisma en una Tomografía Computarizada (TC) o, más comúnmente, en una Angiografía por Resonancia Magnética (ARM) de exploración. Si nos encontramos con un aneurisma por TC o ARM, obtenemos un angiograma. Un angiograma (también llamada arteriografía) es una prueba especial en el que un neurorradiólogo inyecta un tinte en los vasos sanguíneos en el cerebro y obtiene imágenes de los vasos sanguíneos. En este punto, el angiograma es la prueba de que la mayor precisión muestra el aneurisma y su relación con las arterias y venas circundantes.

Tratamiento

 Técnicas para la atención del aneurisma:

* Clipaje - la más común  de las dos técnicas. Durante clipaje, se realiza una craneotomía y utilizando el microscopio. Ocluir la base del aneurisma con un clip especializado, preservando así el flujo en la arteria de la que surge el aneurisma. El aneurisma tratado por primera vez por el clipaje quirúrgico fue operado en la Universidad Johns Hopkins por el Dr. Walter Dandy el 23 de marzo de 1937.


* Espiral  Endovascular  – es un tratamiento más reciente para los aneurismas. Se ha utilizado en pacientes desde 1991. Durante espiral endovascular, se pasa un catéter por la ingle hasta la arteria que contiene el aneurisma .

El equipo de médico evaluará  a cada paciente con  aneurisma para decidir el mejor tratamiento individual o combinación de tratamientos para su caso específic






                                                         
                          LAS MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS  (MAV)

Una malformación arteriovenosa o MAV, es una maraña anormal de vasos en el cerebro o la médula espinal en la cual una o más arterias están conectados directamente a una o más venas.
Las arterias llevan la sangre desde el corazón a los tejidos y las venas  regresar la sangre a los tejidos y hacia el corazón. En una MAV, la conexión directa entre una o más arterias y venas da lugar a muchos problemas. El problema más grave es que las venas son típicamente vasos de paredes delgadas que no puede aceptar de alta presión del flujo sanguíneo durante períodos prolongados. El resultado es que las MAV pueden romperse y sangrar dentro del cerebro.

Diagnóstico

Se estima que menos del uno por ciento de las personas que nacen , se les diagnostica MAV en  cerebro o médula espinal. A pesar de las malformaciones arteriovenosas son congénitas (lo que significa que los pacientes que nacen con ella), no son hereditarios (lo que significa que no se transmiten de padres a hijos). La mayoría de las malformaciones arteriovenosas se declaran por el sangrado en los adultos menores de 40 años de edad.

Algunas malformaciones arteriovenosas se declaran por causa de las convulsiones o dolores de cabeza. Intentamos siempre que sea posible,  identificar y eliminar las MAV antes de sangrar. Por lo general se puede encontrar la MAV en una tomografía computarizada (TC) o, más comúnmente, en una imagen por resonancia magnética (IRM). Si nos encontramos con una MAV por tomografía computarizada o resonancia magnética, obtenemos un angiograma. Un angiograma (también llamada arteriografía) es una prueba especial en el que un neurorradiólogo inyecta un tinte en los vasos sanguíneos en el cerebro y obtiene imágenes de los vasos sanguíneos. En este punto, el angiograma es la prueba de que la mayor precisión muestra la MAV y su relación con las arterias y venas circundantes.

Tratamiento

 Las malformaciones arteriovenosas se tratan, regularmente,  utilizando una combinación de tres métodos, dependiendo del tipo de AVM:

* La resección microquirúrgica – la más común de las tres técnicas. Durante la resección microquirúrgica, se realiza una craneotomía y se elimina la MAV en el cerebro o en  la médula espinal utilizando un microscopio.

* La radioterapia estereotáctica – es una técnica más reciente para el tratamiento de las MAV. También se conoce como "radiocirugía estereotáctica". Durante este tratamiento, entregamos una dosis concentrada de la radioterapia en el centro de la MAV en una sola sesión. 
* Embolización endovascular - también una técnica más reciente para el tratamiento de las MAV. Durante este tratamiento, se pasa un catéter a través de la ingle hasta las arterias en el cerebro que conducen a la MAV y se inyecta un material en estas arterias. Esta inyección se apaga esa arteria y reduce el flujo de sangre a través de la MAV. La embolización endovascular por sí sola no suele eliminar la MAV y por lo tanto casi siempre se utiliza como un paso preliminar en la preparación para la resección microquirúrgica uno o radioterapia estereotáxica.





                                                             MOYAMOYA

¿Qué es la Enfermedad de Moyamoya?

La enfermedad de Moyamoya es una condición rara, que afecta a sólo una de cada millón de personas, en el cual ciertas arterias en la base del cerebro se contraen y el flujo sanguíneo en el cerebro se bloquea. La causa de la constricción es desconocida, pero no parece ser debido a la aterosclerosis y la inflamación. El nombre de "Moyamoya" significa "algo nebuloso como una bocanada de humo" en japonés y describe el aspecto de la maraña de los pequeños vasos formados para compensar para el bloqueo. La enfermedad de Moyamoya se describió por primera vez en Japón en la década de 1960, y desde entonces ha sido encontrado en los individuos de todo el mundo. La enfermedad afecta principalmente a los niños, pero también puede ocurrir en adultos.

Los síntomas




En los niños, el primer síntoma de la enfermedad de Moyamoya , son recurrentes ataques isquémicos transitorios (TIA), comúnmente conocida como "mini-accidentes cerebrovasculares"), que son frecuentemente acompañados por debilidad muscular o parálisis que afecta un lado del cuerpo, o convulsiones. Los niños también pueden tener dolores de cabeza y el deterioro cognitivo.

Diagnóstico

El diagnóstico suele ser posible con una resonancia magnética (IRM) para observar el cerebro y una angiografía por resonancia magnética (ARM) para examinar los vasos sanguíneos del cerebro. A veces, una angiografía cerebral convencional (también llamada arteriografía), una prueba especial en el que un neurorradiólogo inyecta un tinte en los vasos sanguíneos en el cerebro y obtiene imágenes de los vasos sanguíneos, es necesaria para confirmar el diagnóstico. Un angiograma es siempre necesario para la consideración de la cirugía.

Tratamiento

La aspirina puede ayudar a aumentar el flujo sanguíneo al cerebro y se recomienda normalmente. Sin embargo, si su hijo tiene la enfermedad de Moyamoya, el Neurocirujano pediátrico puede realizar una cirugía para restablecer el suministro de sangre al cerebro. Hay varios tipos de cirugía de revascularización :

* Microquirúrgica sinangiosis Pial - durante este procedimiento, se conecta un vaso sanguíneo del cuero cabelludo a la superficie del cerebro y aumentar así, el suministro de sangre al cerebro.
* Microquirúrgica extracraneal a intracraneal (EC-IC) la cirugía de bypass - durante este procedimiento, nos conectamos de una arteria que normalmente suministra sangre al cuero cabelludo a una arteria en el cerebro y por lo tanto aumentar el suministro de sangre al cerebro.

* Microquirúrgica encephaloduromyosynangiosis (EDMS) - durante este procedimiento, transferimos el suministro de sangre de un músculo debajo del cuero cabelludo hasta el cerebro.
* Microquirúrgica encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) - durante este procedimiento, transferimos el suministro de sangre del cuero cabelludo directamente al cerebro.
Dependiendo del problema, los síntomas puede ser gradual o pueden aparecer de repente. Los síntomas generalmente incluyen:

* La aparición aguda de dolor de cabeza
* Coma
* Las convulsiones como la primera señal de problemas

* Crecimiento de la cabeza fuera de proporción con el cuerpo


.                                                                                                                                             


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